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    鐵蛋白

    鐵蛋白, 79468-83-0, 結構式
    鐵蛋白
    CAS號:
    79468-83-0
    英文名稱:
    Ferritin
    英文同義詞:
    FERRITIN;Ferritin mL;Ferritin (horse spleen protein moiety reduced)
    中文名稱:
    鐵蛋白
    中文同義詞:
    鐵蛋白;人肝鐵蛋白(FERRITIN)抗原
    CBNumber:
    CB22130552
    分子式:
    分子量:
    0
    MOL File:
    Mol file

    鐵蛋白化學性質

    儲存條件 :
    2-8°C
    CAS 數據庫:
    79468-83-0
    安全信息

    鐵蛋白性質、用途與生產工藝

    含鐵蛋白質

    鐵蛋白(ferritin, Fer),是鐵與脫鐵鐵蛋白結合而成的一種可溶性含鐵蛋白質,由24條多肽鏈(亞基)形成一中空的球形殼,其中央孔穴可容納4500個鐵原子(正3價),鐵為可溶、可使用形式,主要與羥基和磷酸基團結合,主要在肝、脾、骨髓及小腸黏膜內作為鐵的貯存物質而存在。具有調節鐵代謝平衡、抗氧化脅迫、消除部分重金屬和有毒分子的毒害等功能,臨床上主要用于冠心病 、腫瘤、鐵粒幼紅細胞性貧血、神經退行性疾病、噬血綜合征等疾病的治療。
    結構: 鐵蛋白是一種相對分子質量較大的含鐵蛋白質,是機體細胞內的鐵貯存蛋白,具有獨特的圓形結構,由球形蛋白質外殼和鐵核心兩部分構成 。鐵核心的鐵以三價鐵的形式存在,其核心的鐵原子含量不等,一般為2500~3000個,最多可達4500個 。外殼由24個蛋白質亞單位即去鐵鐵蛋白組成,折疊形成中空的球形結構 , 內含許多空隙, 由外向內通向鐵核心, 成為鐵原子和其他小分子物質進出的通道。根據在聚丙烯酰胺電泳上的結果可知 , 鐵蛋白是由兩種亞基按不同比例組成,一種是重亞基(H),由 182個氨基酸組成,相對分子質量為21000,另一種是輕亞基(L),由174個氨基酸組成, 相對分子質量為18500。兩種亞基的比例可變化,且受炎癥的影響。含H亞基多的其等電點偏酸,稱為酸性鐵蛋白,主要存在于心臟 、腎臟組織中:含L亞基多的,其等電點偏堿,稱為堿性鐵蛋白,主要存在于人類肝、脾組織中。

    藥理作用

    鐵蛋白在鐵通過小腸粘膜的吸收方面起作用,并在肝、脾及其他組織中起貯鐵作用,以備用于合成血紅蛋白。

    功能

    1.調節鐵代謝平衡 鐵在細胞內的濃度需要嚴格控制, 一方面, 機體缺鐵會引起很多生理上的變化, 也會引發某些疾病, 最常見的是缺鐵性貧血;另一方面, 鐵又不可過量, 否則可發生鐵中毒, 引起胃腸道出血, 大量鐵積聚在肝臟等重要臟器, 引起肝功能損害等疾病.鐵蛋白主要在釋放和儲存上對鐵代謝進行調控.當體內鐵含量過高時, 鐵以Fe2+的形式貯存于鐵蛋白中, 鐵蛋白貯存鐵的過程包括二價鐵氧化、鐵離子移動和礦質鐵心的形成和生長.在出血或其他需要鐵的情況下, 貯存的鐵可以釋放, 參與造血或其他含鐵化合物的合成。
    2.抗氧化脅迫 過量鐵會導致氧化性脅迫, 稱為 Fenton 反應。二價鐵能活化 H2O2, 形成羥自由基(· OH), 它具有很強的氧化能力, 能改變細胞的成分, 導致細胞完整性的損失, 甚至導致細胞死亡.鐵蛋白通過截獲細胞間鐵, 從而阻止鐵參與 Fenton 反應, 避免產生具有很強活性的·OH, 從而保護細胞免受因各種環境脅迫而導致的細胞氧化性損傷。
    3.消除部分重金屬和一些有毒分子的毒害 鐵蛋白不僅可捕獲各種重金屬和勞氏紫等有機小分子, 也適合于捕獲有機磷農藥。
    4.其他 鐵蛋白在體外還有吸氫及直接從金屬電極上接受電子等功能。
    有關鐵蛋白的含鐵蛋白質、藥理作用、功能、應用是由Chemicalbook的丁紅編輯整理。(2016-02-03)

    應用

    1.鐵缺乏性疾病
    臨床上,血清鐵蛋白常聯合其他檢測鐵的指標用于評價患者體內的鐵狀態。其中,鐵蛋白是診斷鐵缺乏的最有用指標。血清鐵蛋白用于診斷不明原因的貧血, 經常用于鑒別缺鐵性貧血和慢性病貧血 。如果鐵蛋白很低 ,可明確診斷缺鐵性貧血 。另外,臨床上經常評價終末腎病的鐵狀態。雖然鐵蛋白用于缺鐵性貧血十分有用 , 但用于終末腎病并不特別可靠。
    2.鐵過載
    臨床上鐵蛋白也可用于診斷和治療鐵過載 ,因為鐵平衡主要在吸收部位調節, 體內無排除多余鐵的機制, 所以大多數鐵過載是鐵異常吸收或多次輸注紅細胞的結果。肝臟和心臟中過多的鐵可引起慢性自由基損傷 ,隨著時間的延長, 組織損傷發展成肝臟和心臟的功能衰竭 ,病死率很高。其他與鐵過載相關的癥狀包括關節病 、尤其是第二和第三掌指關節、皮膚病變以及鐵沉積引起的內分泌功能失調。
    (1)遺傳性血色病
    (2)輸血引起的鐵過載
    3.成人S till病
    成人 Still 病是一種系統性感染性疾病 , 特征是發熱、關節炎 、皮疹 , 常累及年輕女性。89%患者有血清鐵蛋白的增高, 近一半患者鐵蛋白水平增高5倍以上。另外一項對照研究發現鐵蛋白水平增高5倍以上或鐵蛋白與C反應蛋白比例增高可用于鑒別成人Still病和類風濕性關節炎, 而且鐵蛋白增高5倍以上與慢性病程相關。這種異常的鐵蛋白增高到底是一種病理機制還是僅是炎癥的一種副產品尚不明確。另外, 高鐵蛋白血癥可能與噬血綜合征有關。
    4.噬血綜合征
    噬血綜合征是一組異質性疾病 ,最后的共同特點是高甘油三酯血癥、高鐵蛋白血癥、全血細胞減少和多臟器衰竭, 致死率很高。這種綜合征和自身免疫性疾病(尤其是系統性紅斑狼瘡和Still 病)、病毒感染(尤其是EB病毒感染)、腫瘤(尤其是淋巴瘤)、重癥感染等密切相關。在骨髓中,巨噬細胞可吞噬幼稚和成熟的紅細胞是這種疾病的典型特征,診斷的金標準是在骨髓 、肝臟 、脾臟 、淋巴結中找到噬血細胞 ,有時需要多次活檢證實。
    5.鐵粒幼細胞性貧血
    鐵粒幼細胞性貧血可以是遺傳性的, 但獲得性的更常見 。鐵粒幼細胞性貧血是一組異質性疾病 , 表現為紅系無效造血和與之相關的鐵過載 。紅細胞生成過程中血紅蛋白的合成紊亂造成了病態的紅細胞, 但鐵運輸并未下降 ,被運輸到造血部位的鐵首先被貯存在線粒體中。另外,雖然原因并不清楚, 但腸道鐵吸收能力增加也是鐵粒幼細胞性貧血的一個特征。與遺傳性血色病不同 ,鐵粒幼細胞性貧血患者的鐵主要貯存在骨髓巨噬細胞中,但肝臟 、心臟和內分泌系統的損傷時類似的且不可逆。
    另外, 這些患者常常需要輸血增加了鐵過載 。骨髓增生異常綜合征中的一個亞型是難治性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多 , 是一種獲得性的骨髓衰竭性疾病。骨髓特征為10個以上的鐵顆粒圍繞在幼稚紅細胞的細胞核周圍, 且骨髓中常見有含鐵血黃素的巨噬細胞。線粒體內鐵蛋白是最近發現的一種鐵蛋白,見于環形鐵粒幼細胞,被認為是骨髓增生異常綜合征分類的敏感指標。另外, 抗結核藥物、嗜酒、銅缺乏也可引起環形鐵粒幼細胞增加。
    6.帕金森病
    鐵蛋白在膠質細胞中含量較高,但不表達于神經元細胞 ,提示膠質細胞在鐵貯存 、鐵調節中起重要作用。尸檢發現帕金森病患者的腦組織中鐵水平增高,增高的最多的是黑質致密帶。不同年齡組的腦組織尸檢結果也提示黑質部分的 MRI 回波與鐵水平增高和黑色素濃度下降有關。與正常人相比,帕金森病患者黑質部的鐵蛋白核心更致密且含有更多的鐵, 退化神經元內含神經黑色素和大量的鐵。而存活的帕金森病患者鐵含量較少, 可能因此對自由基的損傷有更好的保護作用。
    7.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)
    8.乳腺癌
    乳腺癌組織中的鐵蛋白水平比正?;蛄夹阅[瘤組織中的高6倍,轉鐵蛋白和sTfR在乳腺癌組織中也增高, 41%乳腺癌患者在術前血清鐵蛋白水平增高。如果過高的鐵水平確實與乳腺癌有關,那么應用祛鐵治療可能會降低乳腺癌的風險。
    9.造血干細胞移植
    血清鐵蛋白可作為異基因造血干細胞移植患者的預后指標。

    用途 

    鐵蛋白是一種含鐵的蛋白質,具有電子致密特點,可對細胞抗原進行精確的定位且在電鏡下可見。利用抗原與抗體特異性結合產生微量沉淀的原理,對組織細胞內的抗原和抗體進行超微結構鑒定和定位。因此鐵蛋白在醫學、生物學研究方面有著廣泛的前途。

    鐵蛋白 上下游產品信息

    上游原料

    下游產品


    鐵蛋白 生產廠家

    全球有 51家供應商   鐵蛋白國內生產廠家
    供應商聯系電話傳真電子郵件國家產品數優勢度
    南京捷拜生物技術有限公司 13338606537 +86-25-57010870njyumao@163.com中國 32 58
    麥卡希試劑 18048500443 028-85632863sales@micxy.com;中國 13065 58
    廣東翁江化學試劑有限公司 13927870750 0751-2886750 0751-28867503001264886@qq.com;3005811397@qq.com中國 14234 58
    山東小野化學股份有限公司 0539-6362799(To 20) 0539-6362799(To 20)861669111@qq.com中國 10001 58
    廣東翁江化學試劑有限公司 13927879297 0751-2828607 0751-89637953007421951@qq.com中國 9992 58
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    河南科銳化工有限公司 13203830695 0086-371-86658258 0086-371-86658258factory@coreychem.com中國 29865 58
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